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常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD,以下简称多囊肾)是最常见的遗传性疾病之一,在人群中的发病率为1/400~1/1000,患者多于20岁以后发病,出现肾区胀痛、高血压、血尿、尿路感染等症状,病变早期常无明显症状,伴随着病程的进展,囊肿数目增多并体积增大,导致肾脏结构和功能破坏加重,最终导致终末期肾功能衰竭。jbf宋宝林医生

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多囊肾患者的肾区胀痛、高血压和肾功能的损害等与肾囊肿的增大相关,因此,实施囊肿去定减压术有助于减轻患者肾区胀痛,延缓肾功能下降速度化,并对部分患者高血压的控制有重要的价值。腹腔镜多囊肾去顶减压术是近年来发展的一种微创术式,手术效果等同开放手术。在此,我们报告一例多囊肾患者,其双侧肾脏先后接受(经腹腔)腹腔镜多囊肾去顶减压及被膜剥脱术,并取得了明显的疗效。jbf宋宝林医生


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病例简介jbf宋宝林医生


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患者,男性,55岁,因“两侧腰区胀痛感1年余”就诊,门诊经B超检查,初诊为多囊肾。仔细询问患者病史,既往高血压病史4年,有记录的最高血压达160/90 mmHg,当地医院予以缬沙坦、硝苯地平等药物控制血压,平日血压控制于140/80 mmHg左右。入院后完善相关检查,查血清肌酐86 μmol/L,血清尿素氮8.1 mmol/L,行CT检查提示左肾大小约14.11 cm×8.92 cm×14.81 cm,左肾最大囊肿体积约6.9 cm×6.5 cm×6.5 cm,其中计数直径大于4 cm囊肿为5个,右肾大小约14.35 cm×9.91 cm×10.13 cm,右肾最大囊肿体积约6.8 cm×6.9 cm×6.5 cm,计数直径大于4 cm囊肿为4个,行双肾ECT检查提示左肾GFR25.52 ml/min,右肾GFR20.13 ml/min,遂决定先行(经腹腔)腹腔镜右侧多囊肾去顶减压及被膜剥脱术治疗,手术顺利,术后一周患者顺利出院。jbf宋宝林医生


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随访至术后12个月,末次随访诉术后未再出现右腰区胀痛症状,术后未再应用降压药物,平日血压控制于140/80 mmHg。遂再次入院,备行左侧多囊肾去顶减压及被膜剥脱术治疗。患者入院后完善相关检查,查血清肌酐69.1 μmol/L,血清尿素氮8.3 mmol/L,行CT检查提示左肾大小约14.7 cm×9.1 cm×16.4 cm,左肾最大囊肿体积约6.9 cm× 6.9 cm ×6.8 cm,其中计数直径大于4 cm囊肿为5个,右肾大小约11.6 cm×7.11 cm×8.61 cm,右肾最大囊肿体积约4.1 cm×3.9 cm×4.0 cm,其中计数直径大于4 cm囊肿为1个,行双肾ECT检查提示左肾GFR 23.98 ml/min,右肾GFR32.74  ml/min,充分术前准备后于全麻下行(经腹腔)腹腔镜左侧多囊肾去顶减压及被膜剥脱术,术后8天患者顺利出院。jbf宋宝林医生


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讨论jbf宋宝林医生


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我们在临床上常讲的多囊肾病为常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD),作为一种最常见的常染色体显性遗传性肾脏病变,占终末期肾衰病因的8%~10%,病变累及多个脏器系统。jbf宋宝林医生


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患者的症状主要集中于肾区胀痛、高血压、尿路感染、和肾功能损害等方面,在该例患者中,患者术前伴发有双侧腰区的胀痛、高血压病双侧肾功能受损。结合患者的CT检查,我们可以看到,患者双肾体积明显增大,且布满了大小不一的囊肿。胀痛感源于增大的囊肿压迫,且增大的囊肿压迫邻近肾实质,导致其缺血影响患者肾脏功能;且多囊肾常伴发囊肿囊液感染(已在术中获得证实),感染的囊液往往会加速肾功能的恶化。jbf宋宝林医生


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多囊肾患者中高血压常见,进入终末期肾功能衰竭前,约66%的男性患者和41%患者的女性伴发有高血压,而肌酐尚处于正常范围的多囊肾患者高血压的平均发病年龄约为31岁。多囊肾所导致的高血压与囊肿增多、增大,压迫肾组织导致局部肾缺血,交感神经兴奋性增高,导致内分泌功能改变,肾素分泌增多,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,导致血压升高,而增高的血压会加剧肾功能的损害竭,严重的肾功能损害会进一步加重高血压病情,积极控制血压,是切断此恶性循环的关键。jbf宋宝林医生


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本例患者术前高血压,经过先后双侧肾脏的手术治疗,对双侧肾脏实施去顶减压术,减小了肾脏的受压程度,我中心在腹腔镜多囊肾去顶减压术的基础上,并对肾脏实施被膜剥脱术,以达到进一步减压的目的,实现将来很长一段时间的肾脏减压,现该患者血压已降至正常水平,取得了满意的效果。jbf宋宝林医生


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这一例患者在行腹腔镜多囊肾去顶减压及膜剥脱术后,症状减轻、肾功能好转,血压恢复正常水平,我们今后将扩充样本量,应用随机前对照的临床研究去探求这一术式对于多囊肾患在减轻或消除不适症状、保护肾功能,尤其对于制血压方面的临床意义。jbf宋宝林医生

以上文章的阐述只是大概,如果您想了解得更详细,建议您花费几分钟的时间,与宋宝林医生沟通,可拨打咨询热线:0573-82081291,或加QQ:27871976在线咨询,通过在线医生的解答可以更清晰的了解您的病情,帮您更早的解决疾病困扰...

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